دكتر ابراهيم رزم‌پا (متخصص)، دكتر عليرضا معتمدي (دستيار)، دكتر مژگان كياني‌آسيابر (دستيار)

گوش و حلق و بيني و جراحي سر و گردن و عضو هيئت علمي دانشگاه علوم پزشكي تهران- بيمارستان امام خميني (ره( .

گزارش بيمار

بيمار مرد 75 ساله مي باشد كه با شكايت تنگي نفس به درمانگاه گوش و حلق وبيني بيمارستان امام خميني)ره( مراجعه نمود . تنگي نفس وي از يك ماه قبل شروع شده بود . همجنين سابقه گرفتگي صدا را از 3 سال پيش ذكر  مي كرد  كه بصورت گهگاه بوده واز حدود 6 ماه قبل تشديد شده بود . سابقه ديسفاژي، كاهش وزن وهيجگونه علامت ديگر ونيز بيماري داخلي وجراحي، ومصرف دارو ،سيگار والكل را ذكر نمي كرد .سابقه كانسر و راديوتراپي در سروگردن نداشت . بيمار تحت لارنگوسكوپي غير مستقيم  قرار گرفت . توده اگزوفيتيك با سطح نا منظم وسفيد رنگ مشاهده شد  كه سطح  وكال كورد ) TVC ( سمت را ست و كميسور قدامي ر ا پوشانيده بود  و وكال كورد سمت راست بدون حركت بوده و راه هوايي نسبتا تنگ شده بود .ساير معاينات گوش وحلق و بيني در سر حد نرمال بوده و توده گردني وجود نداشت .   تحت بي هوشي عمومي و  لارنگوسكوپي مستقيم بيوپسي از ضايعه انجام شد  . بر اساس پاتولوژي highly pleomorphic malignant tumor  گزارش گرديد . سپس IHC  صورت گرفت كهCD68 وvimentin مثبت , و    EMA  و cytokeratin منفي بود .اين يافته ها به نفع تشخيص MFH  گزارش شد . بيمار از نظر تومورهاي همزمان و متاستاز دور دست احتمالي مورد بررسي قرار گرفت و نتيجه منفي بود . نتيجه آزمايشات روتين بجز قند خون كه در upper limit  نرمال بود ،طبيعي گزارش گرديد .

بيمار تحت    total laryngectomy   قرار گرفت  و درحين عمل جراحي هيج عقده لنفاوي مثبت از نظر كلينيكي وجود نداشت .  نتيجه پاتولوژي نهايي نيز MFH  بود .بيمار پس از يك هفته از بيمارستان مرخص گرديد وتا 4 ماه پيگيري پس از عمل جراحي هيجگونه عارضه اي نداشت .

بحث

Malignant Fibrous Histiocytoma ( MFH) يك ساركوم با دو جزء تمايز يافته فيبروبلاستيك و هيستيوسيتيك با چندين   Pattern ساختماني متفاوت است كه تشخيص  هيستولوژيك ان را مشكل مي سازد.(5)

اين ترم اولين بار در سال 1963 بكار برده شد ، ولي امروزه به عنوان شايعترين ساركوم بافت نرم در بالغين شناخته شده است. شايعترين  مكان ان در اندامها و رتروپريتوئن مي باشد . اين ضايعه در سرو گردن نادر است.MFH  حنجره بيشتر در گروه مردان مسن و بدنبال راديوتراپي  كانسرهاي سرو گردن ديده ميشود . درمان MFH رزكسيون وسيع با مارژين منفي است .راديوتراپي  وكموتراپي كنترل موضعي را بهبود مي بخشد .

 Survival ان ضعيف مي باشد. متاستاز ساركوم بيشتر از طريق خون است و متاستاز لنفاوي در 5%  تا  17%  موارد ديده مي شود .پارانشيم ريه شايعترين محل متاستاز است .

منابع

1)Dennis L. Kasper, MD, Anthony S. Fauci, MD,…HARRISON`S  PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE, 16^th, 2004. 558-559.

2)Ontiz Bish , Ruiz Clemente. J, Golera Ruiz H. Acta Otorinlaringal Esp, 2004 oct 55(8) :390-4.

3)Sadati Ks, Hober M Ear Nose Throat J –2004 Apr , 83(43)278,280-1

.

4)Haberal J , Samim E .Am J Otolaryngol 2001-Mar – Apr, 22(2), 146-9.

5) Brad W.Neville Oral and maxillofacial pathology –W.B Saunders Company USI – Second ethition 2002.