ساركوم در ناحیه سر و گردن نادر است. در مطالعه ای كه در فاصله سالهای ۹۵-۱۹۸۰ انجام شده، ۱۵ بیمار نبتلا به ساركوم – به جز رابدومیوساركوم – گزارش شده است. در مطالعه ما تنها ۴۰ بیمار حدود ۱۵% از ساركوم های نسوج نرم در سر وگردن بروز می نماید. در تشخیص افتراقی توده های تومورال این ناحیه به ویژه در افرا د جوانتر، ساركوم نیز باید مدنظر باشد. مطالعه ما در بیماران مبتلا به ساركوم در ناحیه سر و گردن كه در طول سالهای ۷۵-۱۳۶۶ در بیمارستان امام خمینی و انستیتو كانسر بستری بودند، انجام شد. این پژوهش با استفاده از پرونده پزشكی بیماران و بصورت گذشته نگر و به منظور تعیین فراوانی انواع ساركوم در این ناحیه، تعیین همراهی عوامل خطر با بروز ساركوم در سر و گردن و تعیین علائم بالینی ساركوم در سر و گردن به انجام رسید. در میان ۴۰ بیمار موجود، سن ۴۰-۳۱ سال و جنس مذكر و اقامت در شهر ها به عنوان عوامل همراه به دست آمدند. استئوساركوم شایعترین پاتولوژی و وجود توده بدون درد شایعترین علامت در تمام انواع هیستولوژیك بود. ۸۰% بیماران درهنگام مراجعه در مرحله اولیه بودند. ۵/۴۲% بیماران پس از درمان، عود داشتند.
واژه های كلیدی: ساركوم، سر و گردن، ساركوم نسج نرم، تهران
مقدمه
سرطانها دومین عامل مرگ و میر انسانها پس از بیماری قبلی عروقی هستند. تاخیر در تشخیص و درمان عامل مهم مرگ و میر است. ساركوم های نسج نرم شامل طیف وسیعی از تومورهای بدخیم است كه منشا آن بافت مزانشیمی درتمام مكان های آناتومیك است.گروه ناشایع از تومورهاست، ولی مجموعه ای غنی از انواع هیستولوژیك را شامل می شود. در ناحیه سر و گردن كمتر از ۱% كانسر ها از نوع ساركوم هستند و ۱۵% ساركوم های نسج نرم و ۵/۱% استئوساركوم ها در سر و گردن وجود دارد. گرچه تفاوتهای واضحی بین محل توزیع انواع ساركوم وجود دارد و به عنوان مثال سینوویال ساركوم در سر و گردن ناشایع است، اما تمام ساركوم می تواند در سر و گردن دیده شود. ساركوم در سر و گردن عمدتا دربالغین روی می دهد و سن متوسط آن ۴۰ تا ۵۰ سال و نسبت جنسی مذكر به مؤنث است. در اغلب موارد عامل اتیولوژیك خاصی شناخته نمی شود، ولی سابقه برخورد با اشعه و تروما مهمترین عواملی هستند كه در منابع مختلف به آن اشاره شده است.
انواع ساركوم در این ناحیه در ۵۰% موارد Low grade هستند. تومور به صورت موضعی تهاجم می كند. متاستاز به غدد لنفاوی نادر است. متاستاز خونی شیوع كمتری نسبت به ساركوم های سایر مناطق بدن دارد و در ۳/۱ موارد، متاستاز دارد كه عمدتا به ریه است. روشهای تشخیصی عمده C.T و MRI است. درمان، در صورت عدم متاستاز، برداشتن تومور با حاشیه كافی از بافت سالم است. عود تومور در اغلب موارد به دلیل ناكافی بودن جراحی است. پیش آگهی به محل تومور، سن بیمار، میزان گسترش تومور، درجه تمایز سلولی (grade)، زیرگروه هیستولوژیك و نوع درمان بستگی دارد كه در هر یك از انواع ساركوم، یكی از این عوامل اهمیت بیشتری دارد.
روش و مواد
این مطالب به صورت گذشته نگر و با استفاده از پرونده پزشكی بیماران مبتلا به ساركوم در سر و گردن در بیمارستان امام خمینی و در انستیتو كانسر در سالهای ۷۵-۱۳۶۶ انجام شد. بیماران با استفاده از نتیجه پاتولوژیك موجود در پرونده انتخاب شدند. اهداف اصلی ما در این تحقیق، تعیین درصد فراوانی انواع ساركوم در سر و گردن، تعیین علائم بالینی انواع ساركوم در سر وگردن و تعیین همراهی عوامل خطر با بروز ساركوم در سر و گردن بود. عوامل خطر مورد بررسی عبارت بودند از: سن، جنس، شغل، محل و مدت اقامت، میزان و مدت مصرف سیگار، سابقه فامیلی كانسر، سابقه برخورد با اشعه و سابقه تروما.
همچنین عواملی كه تصور می شد بر پروگنوز و بقاء بیمار مؤثر باشد همچون محل تومور، میزان و گسترش بیماری هنگام مراجعه، متاستاز و عود، مورد بررسی قرار گرفت. پرسشنامه ای با توجه به موارد فوق تنظیم شد و اطلاعات از پرونده بیماران جمع آوری گردید.
نتیجه پاتولوژی بعضی از بیماران، Spindle cell گزارش شده بود كه با توجه به وجود سلول دوكی (Spinle) در بسیاری از انواع ساركوم نمی توانستیم این موارد را در یك پاتولوژی مشخص قرار دهیم و در ضمن نمی توانستیم آنها را از مطالعه حذف كنیم، چون موارد زیادی حذف می شدند، لذا آنها را در یك گروه جداگانه تحت عنوان Spindle cell sarcoma بررسی كردیم.
یافته ها
دراین مطالعه مجموعا ۴۰ بیمار مبتلا به ساركوم سر و گردن وجود داشتند كه ۱۵ مورد از بیمارستان امام خمینی و ۲۵ مورد از انستیتو كانسر بودند.
فراوانی انواع ساركوم مطابق نمودار ۱ است. از میان بیماران، ۲۸ نفر (۷۰%) مرد و ۱۲ نفر (۳۰%) زن بودند. فراوانی جنسی انواع ساركوم مطابق نمودار ۲ است. بیماران در محدوده سنی ۵۰ تا ۶۹ سال (متوسط ۹۵/۳۱ سال) بودند. توزیع سنی مطابق جدول یك است.
|
جدول ۱) توزیع سنی مبتلایان به ساركوم سر و گردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای ۷۵-۱۳۶۶
۳۱ نفر از بیماران (۵/۷۷%)، ساكن شهرها و ۱۹ نفر (۵/۲۲%) ساكن روستاها بودند. مدت اقامت در ۸۵% بیماران بیش از ۱۰ سال بود.
بیشترین شغلی كه بیماران به آن اشتغال داشتند كارمند و محصل و خانه دار (۶۰%) بود و پس از آن به ترتیب ۵/۱۷% در مشاغل ساختمانی، ۵/۱۲% در مشاغل كشاورزی و دامداری و ۱۰% در مشاغل صنعتی بودند. سابقه تروما و برخورد با اشعه در پرونده هیچ یك از بیماران ذكر نشده بود.
|
نمودار ۱) فراوانی انواع ساركوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای ۷۵-۱۳۶۶
|
جدول ۲) توزیع سنی انواع انواع ساركوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای ۷۵-۱۳۶۶ (درصد)
۱۹ بیمار (۵/۴۷%)، سیگاری بودند كه درمورد ۶ نفر كه مدت مصرف مشخص بود از ۵۰-۷ سال (متوسط ۳/۲۷ سال) بود. میزان مصرف مشخص نبود. سابقه فامیلی كانسر در ۵/۹۲% موارد منفی بود. فراوانی انواع علائم و نشانه ها در انواع ساركوم مطابق نمودارهای ۳ و ۴ (به ترتیب) می باشد. توزیع محل انواع ساركوم مطابق نمودار ۵ است.
در هنگام مراجعه ۳۲ نفر(۸۰%)در مرحله اولیه، ۳ نفر (۵/۷%) دارای تهاجم موضعی به صورت لنفادنوپاتی، ۲ نفر (۵%) دچار متاستاز و ۳ نفر (۵/۷%) دچار عود بودند. ۲ مورد متاستاز در ریه بوده است. از میان بیماران، ۲۹ نفر (۵/۷۲%) روش تصویربرداری نداشتند (یا در پرونده ذكر نشده بود) و ۸ نفر (۲۰%) از CT اسكن و ۱ نفر (۵/۲%) از MRI استفاده كرده بودند. سونوگرافی، رادیوگرافی ساده، و اسكن رادیونوكلوئید هر كدام در ۱ مورد استفاده شده بود.۲۳ بیمار (۵/۵۷%) عود نداشتند و ۱۷ بیمار (۴۲%) عود داشتند كه ۱۴ مورد در محل قبلی، ۲ مورد در محل درگر در سر و گردن و ۱ مورد خارج از سر و گردن عود كرده بود. بیشترین میزان عود در گروه سنی ۳۱ تا ۴۰ سال (۲/۴۱% از موارد عود) بود و گروه سنی ۵۱ تا ۶۰ سال اصلا عود وجود نداشت.میزان عود در انواع ساركوم مطابق جدول ۳ است.
|
نمودار ۲) توزیع جنسی انواع ساركوم سر و گردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای ۷۵ -۱۳۶۶
بحث
ساركوم در ناحیه سر و گردن نادر است. در مطالعه ای كه در فاصله سالهای ۹۵-۱۹۸۰ انجام شده، ۱۵ بیمار نبتلا به ساركوم – به جز رابدومیوساركوم – گزارش شده است. در مطالعه ما تنها ۴۰ بیمار مبتلا به ساركوم در سر و گردن در فاصله ۱۰ سال در یكی از مراكز ریفرال كشور وجود داشت كه در تایید نتایج گزارشات قبلی است. شایعترست پاتولوژی موجود، استئوساركوم و بعد رابدومیوساركوم بود. رابدومیوساركوم شایعترین ساركوم نسج نرم در زیر ۱۵ سال و یكی از شایعترین ساركوم ها در بالغین و سنین بلوع است. به جز مواردی از آنژیوساركوم، نوروساركوم و لیومیوساركوم كه در جنس مؤنث بیشتر اند، سایر انواع ساركوم در جنس مذكر شایعتر هستند. در مطالعه ما تنها Spindle cell S. در جنس مؤنث بیشتر بود كه با توجه به مطالب ذكر شده شاید بتوان گفت كه مواردی از این ۳ نوع ساركوم در این گروه وجود دارد.
|
نمودار ۳) فراوانی انواع علائم در انواع ساركوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای ۷۵ -۱۳۶۶
شایعترین سن ابتلا ۳۱ تا ۴۰ سال است (جدول ۱). با توجه به اینكه از تئوساركوم در استخوان های فك در سنین ۲۰ تا ۳۰ سال شایعتر است و شایعترین پاتولوژی در یان مطالعه نیز هست، به نظر می رسد وارد شدن این نوع ساركوم در پژوهش، سن ابتلا را یك دهه از آنچه به عنوان سن شایع ساركوم نسوج نرم در سر و گردن ذكر شده است، پایین تر آورده است.
مطابق جدول ۲، شیوع سنی انواع ساركوم در سر وگردن با منابع موجود مطابقت دارد.
شیوع سنیSpindle cell S. با كندروساركوم و فیبروساركوم مطابق است.
یافته های بالینی در رابدومیوساركوم برحسب محل آن متفاوت است و با توجه به این كه شایعترین محل آن سر و گردن، اوربیت است، اغلب اگزوفتالمی و دوبینی مراجعه می كنند. البته در سایر محل ها، علائمی مثل خشونت صدا و مشكل بلع و تنفس می دهد. در استئوساركوم، توده ای كه در مواردی همراه درد و شل شدن دندانها است، در كندروساركوم توده بدون درد و شل شدن دندانها، در فیبرو ساركوم توده كه در ۳/۱ موارد همراه با درد است وكاهش وزن در مراحل پیشرفته، علائم بارز هستند. در مطالعه ما شایعترین علامت و نشانه در تمام موارد توده (mass) است. تب و كاهش وزن تنها در مواردی از استئوساركوم وجود دارد. درد در استئوساركوم و كندروساركوم و فیبروساركوم وجود ندارد.
لنفادنوپاتی در استئوساركوم و كوندرو ساركوم و رابدومیوساركوم وجود دارد. در ۱۰% موارد Spindle cell S. فلج عصبی وجود دارد. رابدومیوساركوم در گوش میانی میتواند فلج عصب ۷ ایجاد كند. غیر از سن و جنس، در بین سایر عوامل خطر بررسی شده، اقامت در شهرها به عنوان عامل همراه وجود دارد. ۵/۷۷% بیماران ما شهری بودند. البته بیشتر بودن جمعیت شهری، به دلیل اینكه مطالعه در تهران انجام شده می توان به علت وجود مراكز ریفرال در تهران و دسترسی بیشتر بیماران شهری به این مراكز باشد. از بین عوامل محیطی در شهر ها تنها محیط شغلی قابل بررسی بود كه با توجه با اینكه ۶۰% موارد كارمند و محصل و خانه دار بودند، كه عامل محیطی شناخته شده ای ندارند، لذا شغل به عنوان ریسك فاكتور شناخته نشد شایعترین محل درگیراستئوساركوم فك تحتانی، دررابدومیوساركوم گردن، در فیبروساركوم گردن، در فك تحتانی و در كندروساركوم فقط در فك تحتانی بود. در چند ناحیه تنها یكی دو مورد ساركوم وجود داشت كه این نواحی شامل موارد زیر هستند:
حنجره: سینوویال ساركوم، اوربیت: رابدومیوساركوم، حفره دهانی: فیبروساركوم، گونه: رابدومیوساركوم، پاروتید: درماتوفیبروساركوم و Spindle cells.، سینوسها: رابدومیوساركوم و ساركوم تمایزنیافته. این نواحی در یك گروه بررسی شدند.
|
نمودار ۴) فراوانی انواع نشانه ها در انواع ساركوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای ۷۵ -۱۳۷۶
|
نمودا ۵) توزیع محل آناتومیك ساركوم سر وگردن در مجتمع بیمارستانی امام خمینی در سالهای ۷۵ - ۱۳۷۶
در گوش و حلق و تیروئید هیچ موردی موجود نبود. البته در نواحی ذكر شده ساركوم های نادر هستند. در سال ۱۹۹۶ یك مورد فیبروساركوم تیروئید در بیماران بازمانده از حادثه چرنوبیل گزارش شد. در ناحیه حلق با وجود ساختمانهای مزانشیمی فراوان، ساركوم نادر است و در فاصله سالهای ۸۷-۱۹۷۳ تنها ۶ مورد در هیپوفارنكس گزارش شد. در حنجره بیشتر كندروساركوم و فیبروساركوم دیده می شود. در سال ۱۹۹۸، یك مورد ساركوم سینوویال در پاروئید راست یك مرد ۶۷ ساله گزارش شده است.
با توجه به این كه ۸۰% بیماران با شكل اولیه بیماری مراجعه كردند وشواهدی از متاستاز و تهاجم موضعی نداشتند، پیش آگهی بهتری را می توان جهت آنها پیشگویی كرد. دو مورد متاستاز به ریه در سینوویال ساركوم و Spindle cell S. وجود دارد كه نیاز به پیشگیری طولانی مدت است تا درصد متاستاز مشخص شود. تهاجم موضعی در كندروساركوم و رابدومیو ساركوم و استئوساركوم به صورت لنفادنوپاتی وجود داشت.
متاسفانه در بیماران ما از CT و MRI استفاده مناسبی نشده بود و تنها ۸ بیمار از CT اسكن استفاده كردع بودند، در حالی كه CT و MRI در تشخیص تومور و گسترش آن بسیار ارزشمند هستند و لازم است در این زمینه دقت بیشتری اعمال شود. وجود ۵/۴۲% عود در بیماران، لزوم توجه بیشتر به جراحی كافی و با حاشیه كافی از بافت سالم را نشان می دهد. كندروساركوم و فیبروساركوم بیشترین و رابدومیوساركوم كمتریت میزان عود را داشتند.
نتیجه گیری
آنچه از این تحقیق برمی اید، در بسیاری از موارد منطبق با گزارشاتی است كه در منابع مختلف به آن برخورد می كنیم. نادر بودن ساركوم در ناحیه سر و گردن، شایعتر بودن استئوساركوم و رابدومیوساركوم، شیوع سنی و جنسی انواع ساركوم در سر و گردن و علائم و نشانه های شایع و محل آناتومیك انواع ساركوم از این جمله هستند. همچنین بر اساس مطالعات مختلف، عامل اتیولوژیكی قطعی جهت ساركوم شناخته نشده است و در مطالعه ما به جز سن و جنس و اقمت در شهرها، ریسك فاكتور دیگری كه بتوان در یك مطالعه گذشته نگر بررسی نمود، به دست نیامده.
آنچه به عنوان نتیجه این پژوهش مهم به نظر می رسد توجه به هر گونه توده در این ناحیه است، تا بیماران در مراحل اولیه بیماری خود شناسایی شوند ودر ضمن لازم است تا از روشهای Imaging به ویژه CT و MRI استفاده مناسب تری شود تا علاوه بر تشخیص زود هنگام، جراحی با آگاهی كافی از میزان گسترش بیماری دست به عمل جراحی بزند و میزان عود پس از درمان كاهش یابد.
منبع: مجله دانشکده پزشکی، سال پنجاه و هفتم، شماره ۳، سال ۱۳۷۸
نویسنده: دکتر ابراهیم رزم پا، دکتر محمد علی محقق، دکتر پرستو منصوری